ABSTRACT
La enfermedad de Castleman es un proceso linfoproliferativo poco frecuente que se caracteriza por hiperplasia benigna de los ganglios linfáticos. Existen 2 variedades histológicas bien diferenciadas: la hialino-vascular y la plasmo-celular, que a su vez, pueden ser localizadas o multicéntricas. La forma hialino-vascular suele ser asintomática y localizada con mayor frecuencia en mediastino, mientras que la plasmo-celular se presenta frecuentemente con sintomatología sistémica y suele ser difusa o multicéntrica. Por lo poco frecuente de la asociación, presentamos un caso con antecedentes de anemia drepanocítica que después de 12 años de diagnóstico de una enfermedad de Castleman localizada, variante de células plasmáticas y exéresis total, hizo una recaída ganglionar con la misma variante, con buena respuesta clínica al tratamiento
Castleman's disease is a rare lymphoproliferative process characterized by benign hyperplasia of the lymph nodes. There are 2 distinct histologic variants: hyaline-vascular and cellular plasmodia, which in turn, may be localized or multicentric. The hyaline vascular form is usually asymptomatic and most often located in the mediastinum, whereas cellular plasmodia frequently presents with systemic symptoms and it is usually diffuse or multicentric. Due to the rarity of this association, we present a case with a history of sickle cell disease 12 years after diagnosis of localized Castleman's disease, plasma cell variant and total excision, lymph node had a relapse with the same variant, having good clinical treatment response
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Castleman Disease/diagnosis , Castleman Disease/pathology , Castleman Disease , Sickle Cell Trait/complications , Case Reports , Prednisone/therapeutic useABSTRACT
Se evaluaron 43 pacientes adultos con leucemia mieloide crónica, Philadelphia positivo, que recibieron tratamiento con mesilato de imatinib como droga de segunda línea por resistencia o intolerancia al interferón alfa recombinante. La manifestación más frecuente al inicio de la enfermedad fue la esplenomegalia. El tratamiento con mesilato de imatinib se inició por resistencia (33; 76,7 por ciento) o intolerancia grado 3 o 4 (10; 23,3 por ciento). El mayor porcentaje de respuesta citogenética mayor (22; 91,7 por ciento) y completa (11; 61,1 por ciento) se alcanzó a los 18 y 24 meses de evolución. El 74,3 por ciento no mostró respuesta molecular y el 5,1 por ciento ya presentaba respuesta molecular antes del tratamiento; 9 (26,5 por ciento) mostraron pérdida de la remisión hematológica completa, de ellos, 7 fallecieron por progresión de la enfermedad. La sobrevida global fue de 90,7 por ciento, 83,3 por ciento, 82,6 por ciento y 78,9 por ciento a los 5, 6, 7 y 8 años de evolución, respectivamente. La sobrevida global y libre de eventos a los 3 años de iniciado el mesilato de imatinib fue de 92,3 por ciento y 81,8 por ciento, respectivamente. Se encontró diferencia significativa entre la sobrevida libre de eventos y el índice pronóstico de Sokal. Las reacciones clínicas secundarias más frecuentes fueron dolores óseos, musculares o ambos; y las hematológicas: anemia hemolítica autoinmune y trombocitopenia
Forty three patients presenting with chronic positive-Philadelphia myeloid leukemia were assessed treated with Imatinib Mesilate as a second line drug by resistance or intolerance to recombinant alpha Interferon. At onset, the more frequent manifestation of this condition was the splenomegalia. Imatinib Mesilate treatment was started by resistance (33; 7.6 percent) or 3 or 4 degree intolerance (10; 23.3 percent). The greater percentage of cytogenetic response (22; 91.7 percent) and complete (11; 61.1 percent) was achieved at 18 and 24 course months. The 74,3 percent hadn't ,molecular response and the 5,1 percent yet had it before treatment; 9 (26.5 percent) showed a loss of complete hematologic remission, from them, 7 deceased from disease progression. Global survival was of 90.7 percent, 83,3 percent